CHOROBA

Szpiczak mnogi to nowotwór złośliwy szpiku kostnego. W początkowym stadium choroby, objawy można pomylić z dolegliwościami takimi jak: reumatyzm, choroby nerek czy zwykłe przeziębienie. W związku z tym często szpiczaka wykrywa się przypadkowo. Opóźnienie we właściwej diagnozie u około 20% pacjentów wynika z braku charakterystycznych objawów choroby.

Szpiczak mnogi występuje w populacji z częstością ok. 4 – 5 przypadków na 100 000 osób rocznie. Jest chorobą pojawiającą się najczęściej u ludzi starszych – ponad 90% przypadków zachorowań dotyczy osób po 50 roku życia. Ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. Szpiczak stanowi 1 – 2% wszystkich nowotworów złośliwych oraz ok. 12 – 15% nowotworów układu krwiotwórczego. Na świecie, dotyka blisko 750 000 osób. W Polsce obecnie liczbę pacjentów szacuje się na 10 000 osób. Szpiczak mnogi jest drugim co do częstotliwości występowania nowotworem krwi.

To choroba wywołana przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, będących komórkami końcowego stadium różnicowania limfocytów B, zdolnymi do produkcji nadmiernych ilości nieprawidłowych, monoklonalnych (jednej klasy i typu) immunoglobulin lub ich fragmentów. Choroba jest nieuleczalna, a odsetek 5-letnich przeżyć chorych leczonych konwencjonalną chemioterapią wynosi 20%, a wysokodawkową chemioterapią z podwójnym przeszczepieniem komórek krwiotwórczych wynosi 40% i przed wprowadzeniem do terapii nowoczesnych leków nie zmieniał się istotnie od 40 lat.

Rozwój choroby prowadzi do postępującej destrukcji układu kostnego, powodującej: złamania patologiczne, hiperkalcemię (zwiększone stężenie wapnia), niedokrwistość i niewydolność szpiku kostnego, infekcje z powodu immunosupresji i neutropenii oraz niewydolność nerek. Upośledzenie funkcji nerek to druga, co do częstości, przyczyna zgonów w szpiczaku. Występuje u ok. 50% chorych, jako niewydolność ostra lub przewlekła. Pojawienie się nacieków plazmocytowych poza szpikiem kostnym świadczy o dużej dynamice choroby i stanowi niekorzystny czynnik. U części pacjentów dochodzi do powikłań zatorowo – zakrzepowych. Podejrzewa się u nich zwiększoną tendencję do zakrzepicy na podłożu nabytego niedoboru białka C (białko o właściwościach przeciwzakrzepowych) lub obecności antykoagulanta toczniowego.